特発性肺線維症への吸入トレプロスチニル ― 52週のFVC低下と臨床的増悪を抑える（TETON-1／TETON-2）
Nathan SD. 特発性肺線維症への吸入トレプロスチニル ― 52週のFVC低下と臨床的増悪を抑える（TETON-1／TETON-2）（Phase 3 Trials of Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis (TETON-1)）. N Engl J Med 2026.（DOI: 10.1056/NEJMoa2501488 / PMID: 42149993 / NCT04708782）
特発性肺線維症（IPF）の患者598例を、吸入トレプロスチニル（1回12吸入を1日4回）とプラセボに割り付けた二重盲検試験。77.6%が既存の抗線維化薬を併用したうえでの上乗せである。主要評価項目である52週時点のFVC変化量の中央値は、トレプロスチニル群 −43.3mL（95%CI −92.1〜−9.1）に対しプラセボ群 −196.2mL（−227.1〜−155.6）で、差は130.1mL（95%CI 82.2〜178.1、p<0.001）。副次の臨床的増悪（全死亡・呼吸器関連入院・%FVCの10%以上の相対低下のいずれか）は95例（31.8%）vs 133例（44.5%）、HR 0.67（95%CI 0.52〜0.88、p=0.003）だった。一方で急性増悪までの時間に差はなく、以降の副次項目は解釈を進めていない。咳嗽は54.8% vs 33.1%、投与中止は40.5% vs 32.8%と、受け続けられるかが実臨床の課題になる。
背景・CQ
IPFに対する薬物療法はニンテダニブとピルフェニドンの2剤が中心で、いずれも肺活量の低下速度を緩やかにするが、低下そのものを止めるわけではない。トレプロスチニルはプロスタサイクリン誘導体で、肺高血圧症の治療薬として使われてきたが、前臨床および臨床のデータから抗線維化作用の存在が示唆されていた。そこで、既存の抗線維化薬に上乗せする形での吸入投与が第3相で検証された。
特発性肺線維症に吸入トレプロスチニルを加えると、52週の努力肺活量の低下を抑えられるか？
研究デザイン（PICO）
特発性肺線維症の成人598例。平均年齢73.0歳、男性77.3%、ベースラインの%FVC 74.6%、77.6%が抗線維化薬をバックグラウンドで使用
吸入トレプロスチニル 1回12吸入を1日4回（299例）
プラセボ 1回12吸入を1日4回（299例）
主要＝52週時点のFVC変化量。副次＝臨床的増悪、IPF急性増悪、生存、%FVC変化、QOL、DLCO変化
方法：RCT・第3相・二重盲検・プラセボ対照。TETON-2が先に完了して報告済みで、本報告はTETON-1の結果と両試験を統合した結果である。副次評価項目は多重性を制御するためあらかじめ定めた順序で解析され、途中で有意差が途切れた時点で以降の推論を行わない設計とした。52週の評価を完了したのは434例（トレプロスチニル群218例、プラセボ群216例）。資金はUnited Therapeutics。試験登録はNCT04708782。
この続きは、無料登録で読めます。
登録に必要なのは、メールアドレスとパスワードだけです。カードの登録は要りません。
登録すると、この論文の続きを含めて、毎週3本まで、どの論文でも本文が読めます（毎週月曜にリセット）。
- 主な結果
- 臨床への落とし込み
- 結論
- 解釈と限界
すべて読みたい方は、登録後にプレミアムを14日間¥0で試せます（カード登録が必要）。
本ページは医学情報の学習・抄読会支援を目的とした要約であり、個別の診療判断を代替するものではありません。掲載の数値は原著に基づきますが、投与の可否・用量などの最終判断は、必ず原著論文および最新の診療ガイドラインをご確認ください。図表は出版社からの転載ではなく、要点を独自に記述・再構成しています。